Aktuality

Helena Čermáková¹, Karel Roztočil¹, Jaroslav Chlupáč^1,2, Eva Sticová³, Jiří Froněk^1,2,4

¹Klinika transplantační chirurgie, IKEM, Praha

²Ústav anatomie, 2. LF UK, Praha

³Pracoviště klinické a transplantační patologie, IKEM, Praha

⁴1. LF UK, Praha

Souhrn

Úvod

Sarkomy obecně jsou jedny z nejzhoubnějších malignit vůbec. Diagnostikujeme je často bohužel až v jejich pokročilém stavu. I přes multioborový přístup lékařů tyto nádory mají velice špatnou prognózu. Pakliže sarkomy vycházejí z dolní duté žíly, v 95 % se histologicky jedná o leiomyosarkomy. Jsou to nádory, které vychází z hladkosvalových buněk tunica media. Na světě je popsáno okolo 400 případů. Symptomy vyplývají z velikosti nádoru a jeho lokalizace. Možnost chirurgické resekce jednoznačně prodlužuje přežití pacienta.

Kazuistika

50letá pacientka s náhodným nálezem leiomyosarkomu dolní duté žíly podstoupila na naší klinice radikální chirurgické řešení – resekci tumoru a rafii dolní duté žíly. Po 3,5 roku byla diagnostikována lokální recidiva v oblasti dolní duté žíly, pacientka nejprve podstoupila protonovou radioterapii ke zmenšení nálezu a následně byla reoperována – 4,3 roku po prvním výkonu. Postižená část byla při reoperaci nahrazena goretexovou protézou. Na kontrolním CT, 4,8 roku od vstupní diagnózy, je bez jakékoliv recidivy.

Závěr

Možnost radikální resekce tumoru dolní duté žíly významně prodlouží životní prognózu pacienta. Zásahy do dolní duté žíly většinou vyžadují pouze dočasnou antikoagulační terapii. V našem případě jsme nejprve provedli resekci a rafii dolní duté žíly pro leiomyosarkom a při recidivě po 4,3 roku náhradu protézou. Pacientka je v dobrém stavu čtyři měsíce po druhé operaci.

Summary

Leiomyosarcoma of the inferior vena cava

Introduction

Sarcomas are generally among the most malignant neoplasms. Unfortunately, they are only diagnosed after they have reached an advanced state. Despite a multidisciplinary approach, these tumours have a very poor prognosis. If sarcomas arise from the inferior vena cava, ninety-five percent of them are diagnosed as leiomyosarcomas. These tumours originate from the smooth muscle cells of the tunica media. A total of 400 cases have been described worldwide. Symptoms depend on the size of the tumour and its location. It is clear that surgical resection prolongs survival of patients.

Case

A 50-year-old female patient with an incidental finding of leiomyosarcoma of the inferior vena cava underwent radical surgical treatment at our clinic – resection of the tumour and venorrhaphy of the inferior vena cava. Three and a half years after the procedure, we discovered a local recurrence of the sarcoma in the afflicted area of the inferior vena cava. At the outset, the patient underwent proton radiotherapy to reduce the tumour mass and was subsequently operated – 4.3 years after the initial surgery. The afflicted segment was replaced by a Goretex prosthesis during the procedure. A follow-up CT, 4.8 years after the initial diagnosis, shows no recurrence.

Conclusion

Radical resection of a tumour located in the inferior vena cava significantly prolongs the life of the patient. Interventions in the inferior vena cava usually only require temporary anticoagulant therapy. In our case, we performed a caval resection and venorrhaphy due to leiomyosarcoma, and 4.3 years after the initial surgery, we needed to replace the afflicted section with a prosthesis due to recurrence of the disease. Four months after the second procedure, the patient is reported to be in good condition.

Úvod

Sarkomy dolní duté žíly jsou pomalu rostoucí agresivní nádory vycházející z buněk hladké svaloviny dolní duté žíly. Postihují okolo 1/100 000 ze všech pacientů se zachycenými nádory. Celosvětově je popsáno do 400 takovýchto případů.¹ Ženy jsou postiženy více než muži. Průměrný věk pacientů s nádorem je 50–60 let.^1,2 Symptomy vyplývají z velikosti nádoru a jeho lokalizace. Některé nádory jsou zcela asymptomatické a bývají náhodným nálezem při provedení břišní ultrasonografie či CT vyšetření. U jiných pacientů se může vyskytnout únava, málokdy se objeví otoky dolních končetin. Leiomyosarkomy dolní duté žíly jsou nejčastější primární nádory této lokality. Nádory nejsou plně léčitelné. Chirurgická resekce významně prodlouží přežití těchto pacientů. Nejvíce sarkomů je lokalizováno ve střední části dolní duté žíly.^1,3 Lokalizace nádoru determinuje možnost plné resekce.³

Kazuistika

50letá pacientka s BMI 32 kg/m² byla do doby vážné diagnózy po interní stránce zcela zdráva. V IKEM podstoupila vyšetření jako potenciální dárce ledviny pro syna. V rámci abdominální ultrasonografie byla náhodně zjištěna 8 × 7 cm velká solidní vaskularizovaná expanze vycházející ze subhepatálního úseku dolní duté žíly (obr. 1). Tato expanze při fyzikálním vyšetření zjistitelná nebyla. 

U pacientky nebyla zachycena hluboká žilní trombóza, ani neměla přítomné otoky dolních končetin. K verifikaci nálezu bylo následně provedeno CT vyšetření (obr. 2, 3).

Na základě rozhodnutí multidisciplinárního semináře Kliniky transplantační chirurgie (KTCH) IKEM byla pacientka indikována k chirurgickému odstranění nádoru. Výkon proběhl bez komplikací, během výkonu bylo odstraněno objemné sarkomové ložisko bez nutnosti zásahu do životně důležitých orgánů (obr. 4, 5). Samotná dolní dutá žíla byla parciálně zresekována do zdravých okrajů a rafována (obr. 6).

Histologicky se jednalo o high-grade leiomyosarkom (obr. 7).

Patologem bylo potvrzeno kompletní odstranění tumoru do zdravých okrajů tkáně, jednalo se tedy o R0 resekci. Následně pacientka podstoupila ve Fakultní nemocnici Motol chemoterapii a byla dále sledována onkology. Po třech a půl roku od záchytu a úspěšné operace při sledování pacientky byla objevena lokální recidiva nádoru. Recidiva byla nalezena již v operovaném místě dolní duté žíly, ale pro těsný vztah k podjaterní krajině nebyl tento nález hodnocen jako primárně operabilní. Po protonové radioterapii proběhlo nové zobrazení CT + PET CT (obr. 8, 9), kdy nález částečně regredoval a bylo následně možné se pokusit o další resekci.

Druhý operační výkon byl velice obtížný (4,3 roku od prvního výkonu), operatér (J. F.) odstranil nádor z dolní duté žíly, musel nahradit postiženou část dolní duté žíly goretexovou náhradou, zasaženy byly i renální žíly, proto tyto dostaly novou drenážní cestu via ovarické žíly levostranná a pravostranná do protetické náhrady.

Pacientka je nyní 4,7 roku po původním výkonu, čtyři měsíce od reintervence. U pacientky probíhá chemoterapie, nadále prospívá a cítí se dobře. Po každém z těchto náročných výkonů dostávala přechodně nízkomolekulární heparin jako prevenci tromboembolismu. U pacientky jsme při opakovaných kontrolách flebotrombózu nediagnostikovali.

Diskuse

Primární nádory dolní duté žíly jsou extrémně vzácné. Pro přežití pacientů s tímto typem nádoru má zásadní význam jejich chirurgické odstranění.^1,2,3 Lokalizace nádoru v oblasti dolní duté žíly a vztah k vnitřním orgánům podminuje možnost resekce.⁶ 92 % pacientů přežije 1 rok od operace, pouze 55 % pacientů žije 5 let po operaci.³ Velikost tumoru neovlivňuje přežití.³ Nejvíce leiomyosarkomů dolní duté žíly najdeme v její střední části, zde je i největší pravděpodobnost možnosti kompletního odstranění.^3,6 Nálezy nádoru subhepaticky jsou často spojeny s nemožností odstranění a tito pacienti mají i velice špatnou prognózu, řádově několik měsíců.³ Naše pacientka podstoupila nejprve primární výkon s odstraněním nádoru a v odstupu 4,3 roku dokonce úspěšnou reoperaci pro jeho recidivu. Toto doposavad nebylo popsáno v dostupné literatuře.

Stran průchodnosti mají zásahy do dolní duté žíly dobrou prognózu. Všem pacientům po výkonech na dolní duté žíle podáváme pouze dočasně nízkomolekulární heparin. Metody rekonstrukce dolní duté žíly jsou její rafie, záplata či náhrada – allograftem či protézou. Volba materiálu náhrady neovlivní rekurenci nádoru ani dlouhodobé přežití pacientů.⁶

Závěr

Pacienti s leiomyosarkomem dolní duté žíly nejvíce profitují z časného chirurgického řešení. Multioborová spolupráce je nedílnou součástí komplexní péče o pacienta.

V naše případě jsme provedli úspěšnou resekci tumoru dolní duté žíly a v odstupu 4,3 roku úspěšnou resekci recidivy stejného tumoru s náhradou dolní duté žíly protézou. Pacientka je v dobrém stavu čtyři měsíce po druhé operaci.

Literatura

1. Teixeira, F. J. R. Jr., do Couto Netto, S. D., Perina, A. L. F. et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: Survival rate following radical resection. Oncol Lett 14, 4: 3909–3916, 2017.

2. Laskin, W. B., Fanburg-Smith, J. C., Burke, A. P. et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: clinicopathologic study of 40 cases. Am J Surg Pathol 34, 6: 873–881, 2010.

3. Wachtel, H., Gupta, M., Bartlett, E. K. et al. Outcomes after resection of leiomyosarcomas of the inferior vena cava: a pooled data analysis of 377 cases. Surg Oncol 24, 1: 21–27, 2015.

4. Krutman, M., Nishinari, K., Pignataro, B. S. et al. Postoperative anticoagulation in vascular reconstructions associated with malignancies. Ann Vasc Surg 22: S0890–5096, 2022.

5. Abed, R., Abudu, A., Grimer, R. J. et al. Leiomyosarcomas of vascular origin in the extremity. Sarcoma 2009: 385164, 2009.

6. Guerrero, M. A., Cross, Ch. A., Lin, P. H. et al. Inferior vena cava reconstruction using fresh inferior vena cava allograft following caval resection for leiomyosarcoma: midterm results. J Vasc Surg 46, 1: 140–143, 2007.

Podpořeno MZČR-RVO („Institut klinické a experimentální medicíny-IKEM, IČ 00023001“)

MUDr. Helena Čermáková

Klinika transplantační chirurgie

IKEM

Vídeňská 1958/9

140 21 Praha 4